lunes, 16 de noviembre de 2015

Linfomas

Linfoma No Hodking
Célua de Reed-Sternberg
Tamaño: 15-20 μm
Forma: Redonda e irregular.
Descripción: Citoplasma amplio con núcleo bilobado con membrana nuclear gruesa y nucléolo grande y prominente.
Relación núcleo/citoplasma: 3:4

Sitio de localización normal: Ganglios linfáticos. 







Linfoma No Hodking
Linfoma difuso de célula B grandes. 
Tamaño: 10-20 μm
Forma: Redonda e irregular.
Descripción:  Células tipo centroblastos, inmunoblastos o células grandes pleomorficas. El patrón arquitectual de estos tumores es difuso en la mayoría de los casos.
Relación núcleo/citoplasma: 1:3
Sitio de localización normal: Ganglios linfáticos. 

Leucemias Crónicas.


Leucemia Linfocítica Crónica.



Tamaño: 12-15μm
Forma: Redonda e irregular.
Descripción: La célula maligna es un linfocito pequeño (pre-B). el núcleo es irregular y ocupa la mayor cantidad de la célula. Citoplasma azul tenue.
Relación núcleo/citoplasma: 3:4
Inmunofenotipo: IgS (inmunofenotipo superficial) y CD5+ (marcador de la célula T)

Sitio de localización normal: Sangre periférica y en médula ósea. 





Leucemia de Células Pilosas o peludas.
Resultado de imagen para leucemia de células pilosasTamaño: 10-12μm
Forma: Reniforme a ovalada
Descripción:. Citoplasma gris a fino con proyecciones o filipodia.
Relación núcleo/citoplasma: 1:2
Inmunofenotipo: marcadores pan-B (CD19, Cd20, Cd22), los marcadoes más caracteristicos de la LCP son la positividad para CD11c, CD103 y Cd25
Sitio de localización normal: Sangre periférica y en médula ósea. 

Leucemias agudas



LEUCEMIAS AGUDAS

Leucemias Mieloides Agudas (LMA)
MO. Mieloblastica mínimamente diferenciada. 
Morfología: Blastos agranulares de mediano tamaño, cromatina dispersa, núcleo redondo o ligeramente indentado con uno o dos nucleólos.
Citoplasma con basofília variable
Citoquímica.
MPO: Negativo
SNB: Negativo
Esterasas: Negativo
Otros:
Peor pronóstico
Se puede definir por los marcadores determinantes de racimo (CD) como el CD13, CD33 y  CD117 en ausencia de diferenciación linfoide.

M1: Mieloblástica Aguda sin Maduración.
Morfologia: mieloblastos son mas del 30%
3% de los mieloblastos son Sudán negro (+)
Citoquímica: 
MPO: Positivo
SNB: Positivo
Inmunofenotipo
Al menos dos marcadores mielomonocíticos (CD13, CD33, CD65 y CD117), son marcadores sin especificidad mieloede (HLA-DR CD34, CD4, CD15, CD11b, CD11c).
Genetica: No anormalidades cromosómicas específicas conocidas.
Hallazgos: Se puede presentar con pancitopenia.
Otros:
Se confunde con la LLA. Inmunotipificación es usada para identificar esta leucemia. 20% de los casos son de este tipo

M2: Mieloblastica aguda con Maduración.
Morfología:presencia de 90% blastos y 10%más allá del estadío de promielocito como nuetrófilos maduros. En la médula ósea se observan promielocitos, mielocitos y nuetrófilos maduros con un grado variable de displasia.
 Citoquímica:
MPO: Positivo
SNB: Positivo
Inmunofenotipo:
Los mismos marcadores mielomonocíticos de la M1. 
Genética: Traslocación t(8:21) (q22;q22) afectando a los genes LMA1y ETO
Hallazgos: Los pacientes con LMA-M2 con t(8,21) tienen porcentajes de remisión completa elevadas especialmente con dosis altas de citostáticos. Puede presentarse como sarcoma granulociticos extramedular.
Otros: La LMA-M2 es el tipo morfológico que se asocia predominantemente con la t(8,21) y es más frecuente en niños que en adultos, se ha descrito algunos casos también con t(8,21) en la LMA-M1 o en la LMA-M4.

M3: Promielocítica aguda.
Morfologia:Promielocitos hipersegmentados con núcleo reniforme o bilobado y citoplasma denso con gránulos azurófilos. El porcentaje de blastos puede ser inferior a 30%.

Dos subtipos:
LMA-M3 hipergranular:
Más 30% de mieloblastos
Promielocitos anormales con gránulos muy abundantes
Numerosos cuerpos de Auer apilados.
Núcleos reniformes o bilobados.
LMA-M3 microgranular:
Gránulos pequeños
Citoquimica:
MPO: Positivo
SNB: Positivo.
Inmunofenotipo:  t(15,17) marcadores mieloides (+) HLA-DR (75%)
Genética: no anormalidades cromosómicas especificas conocidas.

Hallazgos clínicos: frecuentemente se asocia a CID.


M4: Leucemia Mielomonocítica Aguda. 
Morfología:  La médula ósea contiene 30% de blastos, los monocitos y precursores de los monocitos son 20%. Un elevado porcentaje de monocitos pueden estar presentes en sangre periférica ˃5E9/L
No siempre pueden distinguirse los monocitos y promonocitos. 
Citoquímica:El criterio se basa en la presencia de actividad esterasa no específica.  
Inmunofenotipo:
Genética: No hay marcadores específicos para diferenciación de línea monocítica. La combinación de los siguientes marcadores es un buen indicador: CD14, 15,4,11b,11c, 13 y 33
Hallazgos clínicos:Los pacientes con LMA.M4 con inversión en el cromosoma 16 tienen un alto porcentaje de remisión completamente con el uso de dosis altas de arabinósido de citosina.
Otros:  Variante: FAB-M4Eo (con eosinofília).


M5: Monocítica Aguda.
Morfología: 80% de las células son de la línea monocítica, incluyendo monoblasto, promonocitos, monocitos. Puede haber un componente menor de nuetrófilos.
2 subtipos:
M5a Mal diferenciada
<80% son monoblastos.
Predominan monocitos y promonocitos con núcleos cerebriformes grandes, nucleólos, citoplasma gris traslúcido, gránulos finos de color rosado.
Citoquímica: los monoblastos y promonocitos muestran actividad esterasa no específica intensamente positiva.
Inmunofenotipo: son indicadores de diferenciación monocítica la expresión d CD14,15,4,11b,11c y CD68 junto a CD13 y CD33.
Genética: delecciones  y traslocaciones del cromosoma 11 band q23.
Hallazgos clínicos: se presenta con manifestaciones cutáneas, infiltración visceral y afectación del SNC. La LMA-M5a es particularmente frecuente en niños y neonatos y se asocia con frecuencia a reordenamiento del cromosoma 11q23. Puede presentarse como un sarcoma monoblástico extramedular.


M6: Eritroleucemia.
Morfología:
LMA-M6a. precursores eritroides en todas los estadios frecuentemente con tendencia a la inmadurez. Blastos similares a mieloblastos.
LMA.M6b. con o sin características de diferenciación eritroide. Diseritropoyesis marcada normoblastemia.
Inmunofenotipo:
LMA-M6a. CD13, CD33 +, anti-MPO+, CD34 +/-, HLA-DR +/-
LMA-M6b. los casos más diferenciados pueden mostrar glicoforina A y hemoglobina A y negatividad para marcadores mieloides.
Genética: Sin anormalidades específicas conocidas.
Hallazgos clínicos: Anemia intensa y normoblastemia. La LMA-M6a puede ser primaria o secundaria a un síndrome mielodisplásico. 





M7: Leucemia Megacarioblastica.
˃30% de blastos de la línea megacariocitica en médula ósea y/o sangre
Morfología: blastos en sangre periférica de mediano a gran tamaño, con núcleo redondo o indentado con 1-3 nucleólos. Citoplasma basófilo a menudo agranular con pseudopodos prominentes.  En médula ósea variable desde casos con una población uniforme de blastos pobremente deferenciados a una mezcla de blastos y megacariocitos displásicos madurando.
Citoquímica: marcadores linfoides TdT, CD34, HLA-IID negativos.
Genética: Varias anormalidades genéticas descritas en adultos, como inv(3)(q21,q26). En niños particularmente en menores de 1 año.
Hallazgos clínicos: Ocurre en adultos y niños. Genralmente se presenta con trombocitopenia y en algunos casos trombocitosis. La hepatoesplenomegalia es infrecuente excepto en niños con t(1,22).
Otros: tipo más raro de LMA (menos de 1%)





Leucemias Linfoides Agudas (LLA)
Se trata de una proliferación clonal de células linfoides inmaduras morfologicamente constituidas por linfoblasos, estas se acumulan en a médula ósea destruyendo y reemplazando las normales. se liberan a sangre periférica y son transportadas a hígado, bazo, ganglios linfáticos, cerebro, riñones y órganos reproductores. Oueden causar meningitis, insuficiencia hepática y renal.

L1: Leucemia Linfoblástica Aguda.
Alrededor 25 – 30% de casos adultos y 85% de casos de niños.
Morfología: Predominan células pequeñas, poseen una cromatina homogénea, nucleólos no visibles o pequeñós.  Citoplasma escaso con basofilia ligera y vacuolizaciones variables.
Citoquímica:
MPO: negativo

SNB: negativo.







L2: Leucemia linfoblastic Aguda.
Resultado de imagen para leucemia l 2
Morfología: Células de tamaño grande heterogéneo., cromatina variable y heterogénea, núcleo irregular,  uno o más nucleólos visibles. Citoplasma varible moderadamente con basofília a veces intensa.
Citoquímica:
MPO: negativo
SNB: negativo.










L3. Leucemia Linfoblastica Aguda. 

.Morfología: Tamaño variable, generalmente grandes heterogéneas. Cromatina homogénea y en punteado fino. Núcleo oval o redondo. Citoplasma abundante. Basofilia intensa. Vacuolización intensa. Relación núcleo/citoplasma es alta.
Citoquímica:
MPO: negativo

SNB: negativo.









BIBLIOGRAFIA:

Rodak, F.B. (2004). Hematología: Fundamentos y aplicaciones clínicas. 2ª edición. Argentina. Editorial Médica Panamericana. 
https://www.google.com.gt/url?sa=i&rct=j&q=&esrc=s&source=images&cd=&cad=rja&uact=8&ved=0CAYQjB1qFQoTCID9l8PTlckCFUhjJgod0HoOYA&url=http%3A%2F%2Fes.slideshare.net%2Foma91%2Fleucemias-3164266&bvm=bv.107467506,d.eWE&psig=AFQjCNF_IVtBnyjXMWs2E8ZBPXEX8Tt04A&ust=1447787666752976
https://www.google.com.gt/url?sa=i&rct=j&q=&esrc=s&source=images&cd=&cad=rja&uact=8&ved=0CAYQjB1qFQoTCJCZqZbUlckCFcEqJgodCagJow&url=http%3A%2F%2Fes.slideshare.net%2FMDFtrabajo%2Fleucemia-linfatica-aguda&bvm=bv.107467506,d.eWE&psig=AFQjCNGQWtcTQc_6bTwDUODmKFXJ1NNCKw&ust=1447787792037006

ANEMIAS

ANEMIA HEMOLÍTICA. 
Representan el 5% de todas las anemias y pueden ocurrir en personas de cualquier edad con un índice de mortalidad en general bajo. Se producen por un aumento en la destrucción de los eritrocitos con una disminución en su supervivencia a menos de 100 días.
Aunque la hemólisis puede cursar asintomática, lo más común es que se desarrolle anemia cuando la destrucción celular sobrepasa las capacidades de la eritropoyesis.
Hay dos mecanismos por los cuales se `produce destrucción de los eritrocitos:  intravascular o extracorpuscular y extravascular o intracorpuscular, siendo esta última más común.

MANIFESTACIONES CLINICAS.
Una sintomatología general para cualquier anemia hemolítica:
·         Ictericia
·         Subictericia
·         Esplenomegalia
·         Fiebre
·         Dolor abdominal
·         Hemosiderosis
·         Litiasis biliar
·         Ulceraciones en las extremidades.
DIAGNÓSTICO.
Se dará por el síndrome hemolítico, exploración y valores analíticos (la hemoglobina puede oscilar entre 5 a 9 g/dl y los valores de hematocrito 15% y 30%).
TRATAMIENTO.
En ambos tipos se dará un tratamiento general de los síndromes talasémicos que consistirá en un consejo genético y un diagnóstico prenatal, además del tratamiento con ácido fólico.  Solo en el caso de la talasemia mayor harán falta transfusiones e incluso intervenciones como esplenectomía y/o trasplante de médula ósea.

ANEMIA FERROPENICA O POR DEFICIENCIA DE HIERRRO.Se caracteriza por un descenso de los valores de hierro en el organismo, no llevándose a cabo una eritropoyesis eficaz. En el caso de la embarazada, esta se puede producir por una dieta deficitaria y/o aumento de los requerimientos.
 
MANIFESTACIONES CLINCIAS.
            Astenia progresiva.
              Palidez mucocutánea
         Acúfenos
          Sensación de mareos, vértigos.
          Intolerancia a la actividad
         Palpitaciones
         Disnea de esfuerzo.
          Dolor pericordial en casos severos.
          Glositis
·         Cabello frágil y uñas quebradizas.
·         Sensación de quemazón y prurito
·         Alteración del sentido del gusto
·         Susceptibilidad e irritación.

DIAGNOSTICO.
Además del síndrome anémico tendrá que confirmarse el tipo con valores analíticos por lo que cuando el valor hematocrito es menor al 32% y cuando la hemoglobina desciende por debajo de 11.5 g/dl.
TRATAMIENTO.
Primordial el aumento de hierro en la dieta,  aplicar refuerzo farmacológico por vía oral o intramuscular.

ANEMIA MEGALOBLASTICA.
Se produce por la alteración en la formación de hematíes a causa del déficit de elementos maduradores de los eritrocitos. Esto es debido a un déficit en los valores de ácido fólico y vitamina B12 ya sea por una disminución en la ingesta o aumento en los requerimientos debido al embarazo o la lactancia.
MANIFESTACIONES CLINICAS.
 Se dará el síndrome anémico y de los síntomas que lo conforman además de la palidez puede aparecer subictericia.
TRATAMIENTO.
 El déficit de vitamina B12 y ácido fólico además de con dieta se suplirá con tratamiento famacológico por vía oral.


ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
Es un tipo de anomalía genética que afecta a la producción, estructura y funcionamiento de la hemoglobina. Esta hemoglobinopatía consiste en que la persona presenta como rasgo principal HbS en vez de HbA que es la que debe componer alrededor de 97% de la hemoglobina adulta.  La producción de HbS es el resultado de la sustitución del aminoácido valina por el ácido glutámico en la sexta posición de la cadena ϒ-globina. Cuando se expnen a una menor presión de oxigeno los hematíes asumen la forma de una hoz, lo que causa su estasis a nivel de los capilares.
MANIFESTACIONES CLINICAS.
·         Dolor musculoesquelético.
·         Esplenomegalia
·         Irritabilidad
·         Tumefacción dolorosa y aguda de manos y pies.
·         Dolor abdominal o visceral.
·         Nuemonía.
·         Síndrome torácico agudo
DIAGNÓSTICO.
La electroforesis de hemoglobina confirma el diagnóstico y es útil para identificar variantes de hemoglobina como la Hb fetal y la Hb A2.
En frotis de sangre periférica puede revelar células falciformes, dianocitos, poiquilocitosis, hipocromía, reticulocitosis, leucocitosis y trombocitosis.
También son comunes las elevaciones de bilirrubina y LDH, puede existir elevaciones del BUN y la cretinina en pacientes con insuficiencia renal progresiva.
El análisis de orina puede revelar hematuria y proteinuria.
TRATAMIENTO.
Mantener una hidratación adecuada. Corregir la hipoxia.  Tratar de manera agresiva las presuntas infecciones.  Proporcionar analgesia durante las crisis vasooclusivas. La hidroxiurea 500 a 700 mg/día eleva los niveles de hemoglobina F y reduce la incidencia de complicaciones vasooclusivas.

ANEMIA NORMOCITICA NORMOCROMICA.
Generalmente son producidas por hemólisis, hemorragias agudas, tumores malignos, esplenomegalia, agentes tóxicos, enfermedades crónicas, artritis reumatoidea y enfermeades renales.
Manifestaciones clínicas.
DIAGNÓSTICO
El VCM es de 80 a 94 ft
HbCM 27 a 32 pg
CHbCM 32 a 36 g/






ANEMIA MICROCITICA HIPOCROMICA. 
Se produce por un nivel de hierro insuficiente para mantener la eritropoyesis normal y se caracteriza por resultados anormales en los estudios del hierro.
MANIFESTACIONES CLINICAS.
palidez
taquicardia
atrofia de las papilas linguales
uñas frágiles
queilosis
estomatitis angular
pica y pagofagia.

DIAGNÓSTICO
VCM menor a 80 ft
CHbCM menor de 32 g/dl
En el extendido se observan células pequeñas que tienen aumento de la palidez central.
Recuento de reticulocítos variable. los indices de producción de los mismos son bajos.

TRATAMIENTO
Sales de hierro orales  (sulfato ferroso)




Bibliografía.
Ferri, Fred F., (2006).  Consultor Clínico: Claves diagnósticas y tratamiento. 1ª edición. España. Editorial Elsevier S.A.
Ruíz A, G.J., (2009). Fundamentos de hematología. 4ª edición. México. Editorial Médica Panamericana.

https://books.google.com.gt/books?id=fH5IQrCxcskC&pg=PA300&dq=ANEMIA+HEMOL%C3%8DTICA+sintomatolog%C3%ADa&hl=es&sa=X&ved=0CBoQ6AEwAGoVChMIrsTI5LOUyQIVRu4mCh2zrAK2#v=onepage&q=ANEMIA%20HEMOL%C3%8DTICA%20sintomatolog%C3%ADa&f=false